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Microsomía Craneofacial Moderada y Grave. Diagnóstico y tratamiento.

28/04/2020

Las microsomías craneofaciales moderadas y graves (MCFM y MCFG) se caracterizan por una hipoplasia severa mandibular que puede acompañarse de afectación maxilomalar y orbitaria, así como alteraciones en los tejidos blandos, pabellón auricular y nervio facial entre otros; y en algunos casos englobados en síndromes con afectaciones sistémica. El tratamiento de estos pacientes es complejo y requiere de un abordaje multidisciplinar. Los objetivos terapéuticos principales son conseguir la simetría facial, una estética apropiada y una oclusión funcional. Desde un punto de vista quirúrgico, la distracción ósea (DO) y/o la reconstrucción con injerto óseo son los dos abordajes más frecuentes, cuya indicación dependerá de diversos factores tales como la gravedad o la edad de inicio del tratamiento. Así, la DO debe realizarse en pacientes que tengan problemas respiratorios o de alimentación graves y en aquellos en los que las deformidades faciales tengan importantes repercusiones psicológicas. Los injertos o colgajos microvascularizados están indicados en casos de déficits mandibulares graves. La ortodoncia siempre será complementaria a la cirugía. En pacientes sometidos a DO, el tratamiento ortodóncico intentará conseguir la expansión de la arcada superior y utilizará aparatología fija o microtornillos, dependiendo de la situación oclusal, así como bloque de mordida pre y postdistracción. En los pacientes en los que se realiza un injerto óseo, la ortodoncia consistirá fundamentalmente en preparar un bloque de mordida para evitar que las cargas fisiológicas hagan que el injerto fracase. La evolución de los casos es variable, con tendencia a la recidiva, por lo que, debido a la inclinación de los planos oclusales, los estigmas que persisten tras la cirugía y las deficiencias de la ATM, la cirugía bimaxilar durante la edad adulta es necesaria en la mayoría de los pacientes en la que, en los casos más graves, suele añadirse una prótesis de la ATM afectada.

PALABRAS CLAVE: Microsomía craneofacial moderada y grave, asimetría facial, inclinación del plano oclusal, bloque de mordida, distracción osteogénica, injerto óseo.

INTRODUCCIÓN

Las microsomías craneofaciales moderadas (MCFM) y las graves (MCFG) presentan un grado de deformidad facial muy evidente, pero variable según los casos. Para la evaluación de la gravedad y poder catalogar a los pacientes en moderados o graves no solo se tiene en cuenta la clasificación de Pruzansky modificada por Mulliken and Kaban, en la que solo se considera la alteración mandibular, sino también la clasificación OMENS y la valoración conjunta, aunque de una forma subjetiva, de los tejidos blandos y musculares.

Las MCFM corresponden a un tipo IIA y algunos IIB, según la clasificación de Pruzansky modificada por Mulliken and Kaban en 1987 1,2. En ellas, la rama mandibular, articulación temporomandibular (ATM) y la fosa glenoidea son hipoplásicas, están malformadas y/o mal posicionadas. Las MCFG corresponden a algunos tipos IIB y los tipos III en los que existen alteraciones mandibulares severas, incluso con ausencia completa de la rama mandibular. En una revisión de 41 pacientes tratados en nuestra consulta con MCF, 22 hombres y 19 mujeres, 3 casos fueron diagnosticados de MCF ligera, 25 de MCFM y 13 de MCFG. Sólo 7 pacientes presentaron alteraciones bilaterales, afectando los casos unilaterales al lado izquierdo en 23 ocasiones y al derecho en 11. Solo 7 pacientes recibieron tratamiento ortodóncico sin cirugía, mientras que en 23 pacientes se realizó distracción ósea y en 4 injerto óseo. En 11 pacientes fue necesaria, además, la cirugía bimaxilar, que en 7 casos se acompañó de prótesis de ATM. En este artículo, revisamos las características clínicas y el protocolo de tratamiento de las MCFM y MCFG, basándonos no solo en la experiencia aportada por el tratamiento de estos casos, sino también en las recomendaciones propuestas en la literatura.

DIAGNÓSTICO

Mientras que algunas microsomías craneofaciales leves presentan manifestaciones clínicas que pueden pasar desapercibidas 3, 4, en las MCFM Y MCFG la afectación facial es muy evidente, lo que facilita la llegada del paciente a la consulta para un estudio más exhaustivo. Lo más usual es encontrar una asimetría mandibular (unilateral o bilateral), distopia orbitaria (asimetría vertical de las órbitas), macrostomia (amplia apertura bucal) y microtia (orejas pequeñas y rudimentarias). Para el diagnóstico, la adecuada descripción de los defectos mandibulares y auriculares es fundamental. Tal como se ha comentado, la evaluación de la gravedad no solo se basa en la clasificación de Pruzansky modificada por Mulliken y Kaban, sino que también se valoran conjuntamente los tejidos blandos y musculares.

El diagnóstico incluirá una detallada anamnesis, exploración física completa y pruebas radiológicas. Para ello, se sigue la sistemática habitual, haciendo especial énfasis en el análisis facial, radiológico y oclusal. En general, en las MCFM y en las MCFG se aprecia una gran afectación tanto de las estructuras esqueléticas como musculares y de tejidos blandos (Figura 1). Los protocolos fotográficos 3D y TAC constituyen unos elementos imprescindibles en el diagnóstico y sobre todo en la planificación del tratamiento.